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  • 杂志名称:社区医学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生部
  • 主办单位:中华预防医学会
  • 国际刊号:1672-4208
  • 国内刊号:10-1026/R
  • 出版周期:半月刊
期刊荣誉:期刊收录:万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 知网收录(中)
社区医学杂志2005年第08期

肝豆状核变性37例临床观察与护理

张俊凤;焦念宝

关键词:肝豆状核变性, 铜蓝蛋白, 常染色体隐性遗传, 代谢障碍性疾病, 锥体外系症状, 症状与体征, 早期确诊, 药物控制, 胆道排泄, 加强护理, 发病机制, 蛋白合成, 铜离子, 脑组织, 白蛋白, 诊治, 愈后, 体内, 疏松, 内脏
摘要:肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,发病机制主要是由于铜蓝蛋白合成障碍,胆道排泄减少,致使体内铜蓝蛋白缺乏,不能携带血中铜,使铜不能正常排泄,铜离子只能与白蛋白等疏松结合,并弥散沉积到全身各内脏尤其是肝脏和脑组织及角膜内,引起一系列临床症状与体征[1].早期确诊、用药物控制及加强护理与愈后密切相关.现将1998年6月至2003年6月,我科诊治的以锥体外系症状为主确诊的肝豆状核变性37例总结报告如下.