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  • 杂志名称:社区医学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生部
  • 主办单位:中华预防医学会
  • 国际刊号:1672-4208
  • 国内刊号:10-1026/R
  • 出版周期:半月刊
期刊荣誉:期刊收录:万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 知网收录(中)
社区医学杂志2017年第21期

苯丙酮尿症患儿神经心理发育评估及影响因素分析

刘风燕

关键词:苯丙氨酸浓度, 神经心理发育, 苯丙酮尿症
摘要:目的 评估苯丙酮尿症(Phenylkeonuria,PKU)患儿神经心理发育并分析其影响因素.方法 选取2011年1月-2017年6月在泰安市疾病筛查中心筛查诊断持续治疗的41例PKU患儿,采用Gesell发育诊断量表对其神经心理发育进行评估,采用t检验分析患儿神经心理发育龄与实际年龄差异的统计学意义;采用多元线性逐步回归分析患儿开始治疗时间、诊断血苯丙氨酸(Phenylalanine,Phe)浓度、治疗血Phe浓度及其随访周期对患儿神经心理发育的影响水平,P<0.05为差异有统计学意义.结果 (1)PKU患儿神经心理五大能区发育大部分都在正常范围,患儿适应性和语言能力发育相对迟缓,各有24.39%、19.51%发育处于边缘及以下水平;患儿智能发育(Deterioration quotient,DQ)95.12%在正常范围,4.88%DQ低下.(2)患儿神经心理发育龄与实际年龄差异均有统计学意义(均P<0.05).(3)治疗血Phe浓度与患儿四能区适应性、大运动、精细运动和语言呈有统计学意义的负相关(均P<0.05).结论 控制PKU患儿治疗血Phe浓度在低的耐受水平,促进患儿神经心理正常发育.